Migraña con aura del Tallo Cerebral, MTC.
mayo 29, 2020
Antes llamada: migraña basilar, migraña de la arteria basilar, migraña de tipo basilar, síndrome de Bickerstaff, migraña vertebro basilar y migraña del tallo cerebral, es una forma infrecuente de migraña con aura en la que predominan las manifestaciones clínicas del tallo cerebral y/o de ambos hemisferios cerebrales, una excepción importante es la falta de debilidad.
Las descripciones más antiguas consistentes con la MTC fueron descritas por Aretaeus en la antigua Grecia y posteriormente por Gowers en 1907. En 1961 Bickerstaff, describió 34 pacientes con ataques de migraña con manifestaciones visuales seguidas de vértigo, ataxia, disartria y ocasionalmente tinnitus, con duración de 2 a 45 minutos, seguidos de un ataque de cefalea migrañosa.
La denominación actual es Migraña con Aura del Tallo Cerebral. Se ha llegado a esta nominación porque no hay evidencia consistente de que un fenómeno vascular de la arteria basilar esté involucrado, y porque algunos síntomas se localizan fuera de su territorio.
No se conoce la etiología de la migraña con aura del tallo cerebral. Se sugieren factores genéticos y ambientales. Los factores disparadores incluyen cambios en el clima y la altura, estímulos olfatorios, auditivos y visuales, desvelo, dormir de más, estrés, actividad física extenuante, contraceptivos hormonales orales, quesos, cafeína, alcohol, medicamentos, ayunos prolongados y conservadores como el glutamato monosódico.
La prevalencia e incidencia se desconocen. Predomina en mujeres en relación 1.3:1 a 3.8:1. Puede presentarse a cualquier edad, pero es más común en adolescentes y adultos jóvenes en edades entre los 7 y los 20 años.
No hay evidencia de que la hipótesis vascular de la arteria basilar esté involucrada en la patogenia de la MTC, y nunca ha sido probado el flujo anormal de la arteria basilar en la MTC. En dos casos, uno con migraña hemipléjica familiar con síntomas similares a los de MTC, y otro con MTC, se ha demostrado espasmo ictal de la arteria basilar en la angiografía. Otro caso fue reportado con una velocidad de flujo media reducida en ambas arterias cerebrales posteriores, durante un solo episodio de MTC con resolución después del aura [10]. A pesar de estos informes, es improbable que la isquemia reversible sea la fuente de los síntomas prolongados que se producen con MTC.
Los expertos consideran la MTC como un subtipo de migraña con aura, y su origen se basa en la teoría de que la depresión cortical propagada (DCP) produce el aura. La DCP es una onda de despolarización neuronal y glial que se propaga a través de la corteza cerebral. La diferencia entre MTC y migraña con aura típica es que la ubicación de los síntomas de aura en la MTC involucra el tronco encefálico o los hemisferios occipitales bilaterales, mientras que en la migraña típica los síntomas del aura se limitan principalmente a un hemisferio. Sin embargo, la DCP como la causa de alteración del flujo sanguíneo local y el metabolismo en el tronco encefálico sólo se ha demostrado en modelos animales. Una hipótesis alternativa es que los síntomas de la migraña con aura de tronco encefálico podrían originarse en la corteza.
Desde el punto de vista genético, se encontró una mutación en el gen ATP1A2 en tres parientes de primer grado con MTC, otro estudio informó que un paciente que sufría ataques de MTC y Ataxia Episódica tipo 2 tenía una mutación en el gen CACNA1A, frecuentemente implicado en pacientes con migraña hemipléjica familiar (MHF). Estos hallazgos sugieren un posible mecanismo patogenético compartido entre MTC y MHF. Sin embargo, en un estudio poblacional de Dinamarca, no se identificó ninguna mutación causal o vinculación genética para la MTC].
Algunos han cuestionado si la MHF es una forma genética de MTC porque el 72 por ciento de las migrañas hemipléjicas presentan ataques que, si no incluían la hemiparesia adicional, se describirían mejor como MTC de acuerdo con los criterios de diagnóstico actuales. Esta superposición clínica sugiere que el MTC y la migraña hemipléjica son parte de un espectro fenotípico.
Las características clínicas de la MTC se describieron por primera vez en el informe de Bickerstaff de 1961 de 34 pacientes (26 mujeres), que tenían ataques de aura que duraban de 2 a 45 minutos, la mayoría de las veces con alteración visual hemianopsia unilateral o bilateral, vértigo, ataxia, disartria, hormigueo bilateral o entumecimiento . El aura fue seguida típicamente por un dolor de cabeza occipital palpitante y náuseas. La pérdida de conciencia que duró de 2 a 30 minutos ocurrió en el 25 por ciento de estos individuos. El informe hizo hincapié en la naturaleza paroxística y alarmante de los síntomas, su eventual resolución completa y los fuertes antecedentes familiares y personales de la migraña. Estudios posteriores han confirmado y aclarado el fenotipo clínico de la MTC:
Los síntomas de aura del tallo cerebral incluyen Vértigo, nausea, vomito, disartria, diplopía, perdida temporal de la visión, parestesias, ataxia, manos o pies fríos, sensibilidad a la luz y al sonido, confusión, tinnitus, trastorno de la audición, falta de coordinación confusión y en ocasiones perdida de la alerta. El más común es el vértigo. Otros pacientes presentan síntomas de aura visual típica, como fotopsias, perdida de la visión, parestesias, trastornos del lenguaje y el habla, como es encontrar palabras, comprensión y dificultad para leer. Ocasionalmente pueden presentarse ataques de ansiedad e hiperventilación. El aura dura de minutos a una hora y es seguida por una cefalea de franco predominio occipital que dura de horas a días. Es muy raro que la migraña con aura del tallo se presente sin cefalea. La fase de pródromo se presenta con cambios de humor, irritabilidad, cansancio, nausea y cervicalgia. No se presentan síntomas retinianos ni motores, su aparición obliga a una evaluación completa. Los síntomas del aura siempre son reversibles al 100%. Los criterios diagnósticos de la IHS se enlistan abajo.
El diagnóstico de MTC se sospecha siempre que los pacientes presenten ataques episódicos de vértigo, disartria, diplopía, ataxia, confusión o entorpecimiento, especialmente cuando se combina con auras de migraña más típicas que consisten en auras visuales, sensoriales, o síntomas afásicos. El diagnóstico de MTC sigue siendo una tarea clínica y se basa en un historial compatible, examen físico y cumplimiento de los criterios de diagnóstico (ver «Criterios diagnósticos» a continuación). No hay pruebas diagnósticas específicas para MTC.
En la mayoría de los pacientes con síntomas de MTC primero en la historia se debe realizar una resonancia magnética cerebral (RM) y una angiografía por resonancia magnética (ARM) de los vasos intracraneales y extracraneales, particularmente trombosis vertebro basilar, aneurismas, ectasia, estenosis, malformaciones arteriovenosas o disecciones. La angiografía tomográfica computarizada (TAC) se puede realizar como una alternativa a la RMA, especialmente si la exploración por resonancia magnética (RM) está contraindicada o el paciente es intolerante a la RM. La angiografía convencional puede estar justificada en casos en los que la resonancia magnética no invasiva o la resonancia magnética no invasiva o Las imágenes CTA no son diagnósticas.
Algunos pacientes sospechosos de MTC pueden tener cambios reversibles en la RMN dentro de la corteza occipital debido al edema vasogénico, pero no hay hallazgos confiables de RMN son diagnósticos de MTC. Más bien, el papel de la RMN es descartar otras posibilidades. Las imágenes repetidas del cerebro y los vasos no son necesarias en pacientes que tienen episodios estereotipados recurrentes de MTC.
Un electroencefalograma puede ser útil para buscar actividad epileptiforme en pacientes que tienen alteración periódica de la conciencia. Un monitoreo cardíaco de Holter de 24 horas puede ayudar a descartar arritmias episódicas. Se deben realizar perfiles especiales de coagulación en pacientes con síndromes paroxísticos del tronco cerebral, especialmente si los antecedentes familiares sugieren una tendencia protrombótica.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LA SOCIEDAD INTERNACIONAL DE CEFALEAS:
•Ataques que cumplen los criterios para la migraña con aura
Aura con los dos siguientes:
•Al menos dos de los siguientes síntomas del tronco encefálico totalmente reversible:
-Disartria (distinguir de la afasia)
-Vértigo (distinguido del mareo)
-Tinnitus
-Hipoacusia (no sensación de plenitud ótica)
-Diplopía (excluir la visión borrosa)
-Ataxia no atribuible al déficit sensorial
-Disminución del nivel de conciencia (Escala de Coma de Glasgow puntuación igual o menor a 13)
•Sin síntomas motores o de retina
La presencia de aura con síntomas motores excluye MTC y apunta al diagnóstico de migraña hemipléjica.
El diagnóstico diferencial de MTC incluye una serie de afecciones que causan síntomas y signos que se pueden referir al tronco encefálico o a la circulación posterior:
Ataques isquémicos transitorios (AIT) o accidente cerebrovascular isquémico que involucren el tronco encefálico, el cerebelo o el territorio de la arteria cerebral posterior causado por disección o enfermedad aterosclerótica de la arteria basilar o las arterias vertebrales.
Migraña hemipléjica familiar o esporádica (ver «Migraña hemipléjica»)
Epilepsia del lóbulo temporal/convulsiones focales complejas
Arteriopatía autosómica dominante cerebral con infartos subcorticales y leuco encefalopatía (CADASIL))
Aneurisma de Basilar; hemorragia subaracnoidea
Ataxia episódica
Vértigo postural paroxístico benigno
Enfermedad de Méniere
La laberintitis aguda, también llamada neuronitis vestibular
Tumores primarios y secundarios de la fosa posterior
Malformación de Chiari
Trombosis de senos venosos
Encefalopatía inducida por el estado tóxico-metabólico o el efecto de la medicación
Ataques psicogénicos, ataques de pánico, trastornos de comportamiento.
Con la excepción de los agentes que teóricamente pueden causar o exacerbar la isquemia los pacientes con MTC pueden ser tratados con los mismos medicamentos agudos y preventivos que se utilizan para tratar a pacientes que tienen migraña con aura y migraña común. Sin embargo, hay pocos ensayos controlados aleatorios para guiar el tratamiento de MTC.
Terapia aguda — Se pueden usar antieméticos como la metoclopramida, proclorperazina, fenotiazina y otros agentes abortivos no vasoconstrictores, como los antiinflamatorios no esteroideos, para tratar el dolor de cabeza asociado con el MTC.
En un solo informe de caso, se bloqueó el nervio occipital de Arnold usando 3 cc de bupivacaína al 0,25 por ciento combinado con 40 mg de triamcinolona abortó un ataque de MTC y podría ser una opción terapéutica razonable durante los síntomas agudos. Se abortó un caso de MTC con espasmo basilar con 0,8 mg de naloxona.
Para los pacientes con MTC, sugerimos no usar betabloqueantes, triptanos o derivados de ergotamina debido a preocupaciones teóricas y evidencia anecdótica de que estos medicamentos pueden conducir a isquemia cerebral (Grado 2C).
Los triptanos y derivados de ergotamina se consideran contraindicados en MTC debido al efecto potencial de vasoconstricción cerebral. Algunos han argumentado que este riesgo teórico se basa principalmente en la teoría vascular relativamente anticuada de la migraña y la contraindicación debe ser reconsiderada. Pequeños informes retrospectivos y observacionales de pacientes con MTC, migraña hemipléjica o aura prolongada no han mostrado efectos adversos graves con el uso de triptanos o dehidroergotamina . Sin embargo, las preocupaciones históricas de empeoramiento de la vasoconstricción han mantenido a los pacientes con MTC fuera de ensayos más grandes de triptanos y dehidroergotamina.
Tratamiento preventivo — Para los pacientes con MTC que desean terapia preventiva porque los ataques son frecuentes, prolongados o debilitantes, sugerimos un tratamiento inicial con verapamilo de liberación sostenida o topiramato. Para pacientes adultos con MTC que no se benefician con verapamilo o topiramato, y particularmente para pacientes que tienen síntomas de aura persistentes que predominan en el dolor de cabeza, sugerimos tratamiento con lamotrigina. Las inyecciones de toxina botulínica también pueden ser una opción en pacientes que no responden a medicamentos orales.
La flunarizina se inicia con 5 mg por la noche vía oral y puede incrementarse hasta 10 mg acorde a la respuesta.
El verapamilo de liberación prolongada se inicia con 120 mg una vez al día y aumenta a 120 mg dos veces al día (total 240 mg al día). Si la respuesta a esa dosis es parcial y bien tolerada, la dosis se puede valorar hasta 120 mg tres veces al día (total 360 mg al día) para la mayoría de los pacientes. Sin embargo, sugerimos usar no más de 120 mg al día para pacientes adultos pequeños o mayores.
El topiramato se inicia con 25 mg al día y aumenta en 25 mg semanales hasta administrar 100 mg diarios según sea necesario y se tolera, o a 200 mg diarios en dosis divididas para pacientes con una respuesta parcial a dosis más bajas que están tolerando bien el medicamento.
La lamotrigina se inicia en 25 mg al día incrementando en 25 mg cada semanal o quincena hasta 100 mg por día si es necesario, dividida en dos tomas de 50 mg. La OnabotulinumtoxinA se administra a dosis de 150 a 200 unidades cada tres meses utilizando un protocolo de inyecciones que se asemeja al paradigma de inyección de ensayo Phase III Research Evaluating Migraine Prophylaxis Therapy (PREEMPT).
Los datos que respaldan estas recomendaciones son limitados:
En lugar de betabloqueadores, se sugiere al Verapamil como la primera opción para la terapia preventiva de MTC, debido en parte a su uso exitoso en la migraña hemipléjica y la preocupación sobre la isquemia asociada con los betabloqueadores
Una erupción benigna puede desarrollarse hasta en el 10 por ciento de pacientes tratados con lamotrigina y requiere la interrupción del medicamento; el riesgo de desarrollar una erupción potencialmente mortal como el síndrome de Stevens-Johnson es de aproximadamente 1 de cada 1000 adultos. Este riesgo aumenta dramáticamente en los niños, lo que lleva a la recomendación de que el medicamento no se utilice en pacientes menores de 16 años.
En una serie de casos de 11 pacientes con migraña hemipléjica, la aplicación de Onabotulinumtoxin A se asocio con una reducción de la frecuencia y duración del aura en 9 pacientes, incluido un paciente que tenía síntomas similares a MTC, con ataxia/disartria prominente y pre sincope/síncope. De los 11 pacientes de esta serie, 10 cumplían los criterios para la migraña crónica.
Los pacientes con MTC que no se benefician de verapamilo, topiramato, lamotrigina o inyecciones de Onabotulinumtoxina A pueden ser tratados con otros medicamentos preventivos, como amitriptilina o ácido valproico.
Dado que la MTC es un subconjunto de migraña con aura, los medicamentos preventivos para la migraña como la amitriptilina o el ácido valproico pueden ser beneficiosos, y los sugerimos como alternativas si verapamilo, topiramato y lamotrigina son ineficaces o intolerables.
Hay escasas pruebas con respecto a otros agentes, la Fenitoína y la Primidona se asociaron con mejoría de la MTC en algunos pacientes.
Es importante instruir a paciente de llevar un diario de cefaleas, mejorar su estilo de vida y evitar los factores que disparan sus crisis. Sugerir una dieta sana, ejercicio regular, higiene del sueño, manejo del estrés, así como enfatizar que el uso de tratamientos alternativos naturales no ha sido eficaz en esta migraña.
Otras terapias no farmacológicas como técnicas de relajación, acupuntura, masajes, terapia cognitiva conductual, y técnicas de biorretroalimentación pueden ser útiles como prevención.
Debido a que es un tipo poco frecuente de migraña, hay datos limitados sobre el pronóstico de la MTC. Sin embargo, al igual que otras formas de migraña, los ataques individuales de MTC son autolimitados y totalmente reversibles en casi todos los casos, a pesar de la naturaleza paroxística y alarmante de los síntomas.
El infarto migrañoso puede ser una complicación poco frecuente de la migraña con aura, aunque los datos son limitados. Además, hay evidencia de que la migraña con aura se asocia con un pequeño aumento absoluto en el riesgo general de accidente cerebrovascular isquémico. Sin embargo, no hay evidencia que la migraña con aura del tallo cerebral tenga un mayor riesgo de ictus vascular que la migraña con aura típica.
Los factores de riesgo para enfermedad vascular deben modificarse en todos los pacientes (Obesidad, tabaquismo y el uso de estrógenos).
REFERENCIAS RECOMENDADAS
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Nooshin Yamani,1,2 Mona Ameri Chalmer1 and Jes Olesen, Migraine with brainstem aura: defining the core síndrome Brain 2019: 142; 3868–3875
Dr Luis Roberto Partida Medina
Neurólogo, Guadalajara Jal.